Asıl adı Carl Adolf Von Sydow olan ünlü aktör, orta sınıf bir ailenin çocuğu olarak İsveç'de doğdu. Babası etnolojist olan aktör lise yıllarında oyunculukla ilgilenmeye başladı.

Royal Dramatic Theatre'da oyunculuk dersleri aldı. Mezuniyetinden sonra, Norrkoeping ve Malmö'de şehir tiyatrolarında çalıştı. Usta yönetmen Ingmar Bergman'ın filmleri ona uluslararası bir ün getirdi ve aktör İsveç dışında da yapımlarda yer almaya başladı.

İsveç dışındaki ilk filmi 1965 yılında The Greatest Story Ever Told oldu. O günden bu yana Flash Gordon'da İmparator Ming'den, Hannah and Her Sisters'daki sanatçı rollerine kadar çeşitli türde filmlerde rol aldı, her rolde başarısını kanıtladı. 1987'de ilk yönetmenlik çalışması olan Ved vejen'i çekti.

Usta sinemacı halen İsveç'in en önemli oyuncuları arasında yer alıyor.